先天性巨大結腸症とは


先天性巨大結腸症とは

先天的に腸の一部の神経が欠如していて
その為にその部分の腸がちゃんと動かないためにそこで通過障害が起きてしまいます
通過出来なくなった便が通過障害を起こしている腸より手前でどんどん溜まってしまい腸がどんどん大きくなってしまいます
このため腸が巨大になるので先天性巨大結腸とよばれます

先天的なので通常は生後すぐに発見されるのですが
症状が軽いと成長してから分かることもあります
便秘がひどい場合はこの可能性があります

同じような状況で成人でも腸が巨大になっている人がいます
腸管が何らかの理由で麻痺してしまい先天性巨大結腸症と同じように腸が巨大になっています
収縮する力もないため便を押し出すことが出来ずにひどい便秘になります
こちらは高齢の方に多いのですが時々若い方にもみられます

便秘の状態が長く続くと腸の能力が弱ってしまい同じような状況になるのではないかと思います

引用
先天性巨大結腸症とは腸管壁の神経節細胞の発生異常に起因するもので,
直腸から結腸にかけての壁内神経節細胞の先天的な欠如により腸管の正常な蠕動運動
が起こらないために腸管の通過障害を生じ,便秘,腹部膨満,嘔吐などの腸閉塞状態を呈する疾患である.

腸管の壁内神経節細胞は,胎生5週ごろに神経芽細胞に由来する.
神経芽細胞は最初に食道に出現し,胃・小腸へと消化管壁内を順次下降して
胎生12週ごろに直腸下端に到達する.
この発生過程で神経芽細胞の下降が途中で停止すると,その部位より下の肛門側腸管は壁内神経節細胞を欠如した腸管となる.
この無神経節腸管は蠕動運動を欠いて収縮状態となり,これよりも口側の腸管は慢性的に拡張して巨大結腸を呈する.
無神経節腸管の範囲はさまざまであるが,本症の80%は直腸下部からS状結腸までに集中している.
約5000の出生に1人の割合で発症する.人種差はない.男児に多く
男女比はおよそ4:1である.ただし,無神経節腸管が長くなるにつれて女児の割合が増加し,
全結腸およびそれ以上に及ぶ症例では女児の方が多くなる.ほぼ全例で生後1週間以内に下部腸管の閉塞症状すなわち胎便排泄遅延,腹部膨満,嘔吐などが出現する.
重症の場合,便秘により腸管内容が停滞して感染を起こすと,劇症の小腸結腸炎となる場合がある.悪臭のある頻回の下痢となり高熱を出し,
敗血症や腸管穿孔を併発して致命的結果になる.
逆に軽症の場合,症状があまり目立たないで年長児(学童)になってはじめて慢性便秘により本症と気づかれる例もある.
症状の程度と無神経節腸管の長さとの間には相関関係があり,無神経節腸管の長さが長いほど症状は重くなる傾向がある.

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pomun at 23:30│Comments(0)TrackBack(0)clip!腸の病気 

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